I tumori del sistema nervoso centrale sono il secondo tipo di tumore più frequente nei bambini, dopo leucemie e linfomi. In Italia sono colpiti circa 20 bambini su un milione e il numero di nuove diagnosi di tumori cerebrali è di 350-400 all'anno.
L'astrocitoma è un tipo di tumore del sistema nervoso centrale appartenente alla famiglia dei gliomi, ossia tumori primari del cervello che originano dal tessuto denominato gliale. Può essere di natura benigna o maligna; inoltre, può essere focale o diffuso:
gli astrocitomi focali si presentano come una massa di cellule a sé stante, ben distinta dal circostante tessuto cerebrale sano;
gli astrocitomi diffusi, invece, hanno l'aspetto di un qualcosa di "disperso" in ciò che li circonda.
I tumori del sistema nervoso centrale sono la principale causa di mortalità per cancro nei bambini, e rappresentanoil 30% dei decessi. Sono maggiormente a rischio di sviluppare astrocitomi i bambini affetti da alcune malattie genetiche, come la neurofibromatosi di tipo 1, la sclerosi tuberosa o la sindrome di Li-Fraumeni. I secondi tumori (tumori che insorgono in un paziente che ne ha già avuto uno) possono essere indotti da precedenti trattamenti oncologici, anche per neoplasie che non hanno avuto origine nel sistema nervoso centrale.
I tumori cerebrali vengono distinti in 4 gradi a seconda del loro potere di accrescimento. In base al grado (o al potere di accrescimento) che li caratterizza, gli astrocitomi vengono distinti in:
Astrocitomi pilocitici, che sono gli astrocitomi di grado I.
Caratteristiche: sono tumori benigni focali, simili a cisti ripiene di liquido.
Astrocitomi diffusi di basso grado, che sono gli astrocitomi di grado II.
Caratteristiche: sono tumori benigni diffusi.
Astrocitomi anaplastici, che sono gli astrocitomi di grado III.
Caratteristiche: tumori altamente maligni, sono detti anaplastici perché gli astrociti della massa tumorale perdono il loro aspetto tipico e assumono le caratteristiche di cellule indifferenziate (processo di anaplasia).
Glioblastomi multiformi, che sono gli astrocitomi di grado IV.
Caratteristiche: sono altamente maligni e possiedono una mortalità assai elevata. Nelle masse che li costituiscono, si possono ritrovare vasi sanguigni, depositi di calcio a materiale cistico.
I sintomi dell'astrocitoma.
I sintomi di un astrocitoma possono comparire in maniera repentina oppure assai lentamente, a seconda della crescita che caratterizza la massa tumorale. I sintomi più comuni sono:
Mal di testa;
Nausea e vomito, specie al mattino;
Problemi di vista;
Crisi epilettiche;
Problemi di equilibrio;
Perdita di memoria;
Problemi di coordinazione;
Problemi di linguaggio;
Alterazione della memoria.
Diagnosi dell'astrocitoma.
Se un bambino mostra sintomi come quelli sopra elencati, il pediatra indaga su quando e come si sono presentati, raccogliendo informazioni sulla storia del paziente, e lo visita per valutare la funzionalità del cervello e del midollo spinale (esame neurologico). Vengono valutati i riflessi, la coordinazione, l’equilibrio, la sensibilità, la forza muscolare e altro ancora.
Se dall’esame risultano delle anomalie, interviene un neuropsichiatra infantile o un neurologo che effettua un esame più approfondito e richiede alcuni esami strumentali. Gli esami più comuni sono la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata.
La risonanza magnetica (RM) permette di visualizzare le parti interne, tra cui i tumori, usando campi magnetici. Dalla RM si ottengono immagini molto precise e non c’è esposizione a radiazioni ionizzanti. L’esame richiede però un tempo piuttosto lungo in cui il paziente deve stare fermo, per questo si possono somministrare dei sedativi per fare dormire i bambini durante l’esame.
La tomografia computerizzata (TC) utilizza i raggi X per ottenere delle immagini dei tessuti interni. La TC è più rapida, ma meno sensibile rispetto alla RM ed espone i pazienti a radiazioni ionizzanti.
Per stabilire il tipo di tumore, se la localizzazione lo rende possibile, bisogna ottenere del materiale neoplastico da analizzare dal punto di vista morfologico e biomolecolare, in modo da facilitare la scelta del trattamento. Se il neurochirurgo valuta che il tumore possa essere rimosso del tutto o in larga parte, procede all’asportazione dopo aver discusso con gli altri specialisti che hanno in carico il paziente, in primo luogo l’oncologo pediatra, che dovrà occuparsi del trattamento adiuvante (radioterapia e/o chemioterapia) e dei controlli successivi.
Le cellule tumorali possono raggiungere il liquido cefalorachidiano (o liquor, il liquido che riempie gli spazi attorno al cervello e al midollo spinale), perciò la stadiazione del tumore può essere completata con una puntura lombare (rachicentesi). Dopo sedazione, si inserisce un ago lungo e sottile tra due vertebre e si raccoglie una piccolissima quantità di liquido da analizzare.
Numerosi fattori influenzano le scelte terapeutiche nel caso di un astrocitoma: il grado di malignità, la sede, la dimensione e la velocità di crescita della massa tumorale. Le possibilità terapeutiche nel caso di un astrocitoma sono essenzialmente tre: chirurgia, radioterapia, chemioterapia.
Quando possibile, a prescindere dal grado di malignità, la cosa migliore è la rimozione chirurgica.
Chirurgia
Il trattamento chirurgico ha come obiettivo quello di rimuovere tutto il tumore oppure, se ciò non è possibile, la maggior parte della massa tumorale. È eseguibile solo nel caso in cui il tumore sia localizzato e non interessi un'area del cervello in cui l'intervento chirurgico causerebbe menomazioni alla persona. La rimozione chirurgica ha il vantaggio di ridurre la compressione sul restante tessuto cerebrale sano e di aumentare l'efficacia delle terapie successive, rimuovendo le aree emorragiche e necrotiche. Eventuali tumori non asportabili chirurgicamente possono essere sottoposti a biopsia stereotassica al fine di determinare l'esatto tipo del tumore. L'intervento chirurgico è delicato e pericoloso, e per questo motivo il medico, insieme al suo staff, è tenuto ad informare il malato dei possibili rischi della procedura.
Radioterapia
La radioterapia si basa sull'utilizzo di radiazioni ionizzanti ad alta energia e ha lo scopo di distruggere le cellule tumorali. Nel caso degli astrocitomi viene eseguita in due situazioni ben diverse:
astrocitomi di grado II o superiore, successivamente all'intervento chirurgico
impossibilità di eseguire l’intervento chirurgico, in questo caso la radioterapia rappresenta il principale e più importante trattamento terapeutico
La radioterapia viene effettuata in “day hospital” per un periodo di circa due mesi.
Chemioterapia
La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci in grado di uccidere tutte le cellule in rapida crescita, comprese quelle tumorali. Viene prescritta dai medici quando ritengono molto alto il rischio di una ricaduta (recidiva) o quando ci sia il sospetto che qualche cellula tumorale possa essere presente in altri tessuti del corpo (metastasi). Tali situazioni sono più probabili nel caso di astrocitomi di grado III e IV. La chemioterapia si avvale essenzialmente di temozolomide, carmustina e cisplatino, farmaci che attraversano più facilmente di altri la barriera ematoencefalica.
Altre cure
Se l'astrocitoma causa un edema intorno alla zona tumorale, può essere prescritta una terapia a base di farmaci corticosteroidi che riducono l'infiammazione.
Fase operatoria
Dopo l'asportazione chirurgica della massa tumorale e durante gli eventuali trattamenti radioterapici e chemioterapici, la persona deve seguire anche una riabilitazione fisioterapica che ha lo scopo di recuperare, almeno in parte, le facoltà neurologiche che la presenza del tumore, o l'intervento stesso possono aver danneggiato.
Sopravvivenza
L'aspettativa di vita dipende principalmente da tre fattori:
grado dell’astrocitoma, una persona con astrocitoma di grado I, dopo la rimozione chirurgica ha buona probabilità di rimettersi completamente. Al contrario, le persone con un astrocitoma di grado IV, anche dopo l'intervento chirurgico, hanno una speranza di vita media di poco più di 30 settimane
posizione della massa tumorale, se il tumore è localizzato in un punto difficile da raggiungere e quindi non è operabile, si osserva una riduzione drastica del tasso di sopravvivenza, poiché la radioterapia e la chemioterapia non sono altrettanto efficaci
accertamento rapido, più tardi viene individuato il tumore, specialmente se è ad uno stadio avanzato, e minori sono le probabilità di guarigione.
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